Миастения
Нервно-мышечные заболевания
Электромиография.ру
О центре
Услуги центра
Консультирование пациентов
Координаты центра
Раздел для пациентов
Доска объявлений
Полезные ссылки
Книги
Главная Нервно-мышечные заболевания
Воспалительные миопатии



Воспалительные миопатии – группа заболеваний с различными этиологией и патогенезом, характеризующаяся выявлением воспалительных изменений в мышцах, мышечной слабостью и атрофиями.

Наиболее известны из них и широко распространенные – дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ) и миозит с включениями, которые составляют группу идиопатических воспалительных миопатий. Миозит с включениями в настоящий момент относится к группе воспалительных миопатий, однако до сих пор продолжается дискуссия по поводу его этиологии – существует мнение, что воспалительные изменения при нем вторичны, так как эффект иммуносупрессивной и противовоспалительной терапии при миозите с включениями сомнителен. Миозит с включениями часто ошибочно трактуется как ПМ и правильный диагноз устанавливается только после неэффективности курса глюкокортикостероидной терапии.


Классификация воспалительных миопатий (D. Hilton-Jones, 1998)

Идиопатические воспалительные миопатии
  • Дерматомиозит (М33 Дерматополимиозит по МКБ-10)
  • Полимиозит (М33.2 по МКБ-10)
  • Миозит с включениями
Воспалительные миопатии, сочетающиеся с заболеваниями соединительной ткани
  • Системная красная волчанка (М32 по МКБ-10)
  • Склеродермия (М34 по МКБ-10)
  • Синдром Шегрена (М35.0 по МКБ-10)
  • Ревматоидный артрит (М05.3 по МКБ-10)
  • Другие заболевания соединительной ткани
Инфекционные воспалительные миопатии
  • Вирусные (Коксаки-вирус, вирус гриппа, ВИЧ, HTLV I)
  • Паразитарные
  • Бактериальные
  • Грибковые
Другие воспалительные миопатии
  • Эозинофильный миозит
  • Воспалительные миопатии, сочетающиеся с васкулитом
  • Гранулематозные (например, при саркоидозе)
  • Орбитальный миозит
  • Макрофагальный миофасциит
Заболеваемость 1:100 000 человек в год (полимиозит - ПМ и дерматомиозит - ДМ).

ПМ и ДМ чаще встречаются у женщин, примерно в соотношении 2:1.


Диагностические критерии Танимото с соавт., 1995 г

Кожные проявления:
  • гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема на верхних веках);
  • симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);
  • эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледнофиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.
Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и мышц туловища).

Повышенный уровень сывороточной КФК или альдолазы.

Боль в мышцах при пальпации или спонтанная

Первично-мышечный тип поражения по ЭМГ (снижение длительности ПДЕ, полифазные потенциалы, ПФ, ПОВ и псевдомиотонические разряды).

Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-tRNA синтеза) антител.

Недеструктивный артрит или артралгии.

Признаки системного воспаления (повышение температуры тела в подмышечной впадине выше 370, увеличение СРБ или СОЭ более 20 мм/час).

При биопсии мышцы выявляются признаки миозита (воспалительная инфильтрация скелетной мышцы с дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза, могут отмечаться активный фагоцитоз или признаки регенеративных процессов).

Применение критериев Танимото с соавт., 1995:
  • Диагноз ДМ можно считать достоверным (чувствительность 94,1%, специфичность относительно системной красной волчанки 90,3%) при наличии хотя бы одного из трех перечисленных видов сыпи и выявлении еще не менее 4 признаков (из 2-9 пунктов).
  • При наличии 4 признаков, но отсутствии характерной сыпи весьма вероятен полимиозит (чувствительность 98,9%, специфичность ПМ и ДМ относительно группы контроля 95,2%).
Лечение:

Наиболее эффективным и оправданным является глюкокортикоидная терапия (преднизолон, метипред) в дозе 1 мг/кг веса по чрездневной схеме (прием строго в утренние часы строго через день). Чрездневная схема позволяет избежать атрофии коры надпочечников и других грозных осложнений глюкокортикоидной терапии. После достижения медикаментозной ремиссии (обычно через 1-2 мес) доза гормонов постепенно под контролем игольчатой ЭМГ снижается до поддерживающей, далее возможна смена базовой терапии (например, на азатиоприн). При недостаточной эффективности проводимой терапии также подключается цитостатическая терапия.


Прогноз
  • В целом состояние больных на фоне лечения существенно улучшается, полное восстановление наблюдается у 50% больных
  • Примерно 30% больных имеют незначительную мышечную слабость и после лечения
  • Примерно в 20% ПМ или ДМ не удается остановить активный процесс.
  • В течение 5 лет 10-20% пациентов умирают. Причинами смерти являются поражение сердца, легких, дисфагия.
  • Часть летальных случаев наблюдается вследствие рака
Google
 
Перепечатка и использование материалов сайта в интернете или печатных СМИ ЗАПРЕЩЕНЫ без письменного разрешения администрации сайта. При использовании материалов ссылка на сайт Миастения.ру обязательна!


Часто задаваемые вопросы · Информация о ЭМГ-школах · Доступ в медлайн