Миастения
Нервно-мышечные заболевания
Электромиография.ру
О центре
Услуги центра
Консультирование пациентов
Координаты центра
Раздел для пациентов
Доска объявлений
Полезные ссылки
Книги
Главная
Миастения (Myasthenia Gravis)



Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).


История

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в 1960 году. Окончательно аутоиммунное происхождение болезни было доказано Patrick и Lindstrom в опыте на кроликах, иммунизированных Torpedo californica AChR, у которых появились признаки миастении.


Распространенность

Последнее время заболеваемость миастенией растет, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10 человек на 100 000 населения.


Патогенез

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передается.


Пол, возраст

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3 : 1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины, 1 : 1. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1-3% от всех заболевших.


Прогноз

Ранее миастения была тяжелым заболеванием с высокой летальностью - 30-40%. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной – менее 1%, около 80% на фоне лечения достигают полной/неполной ремиссии. Но все-таки заболевание является хроническим, серьезным и требует тщательного наблюдения и лечения.


Клиническая картина

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчетливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приема пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Прием антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных – такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.


Диагностика

В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:
1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
2. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.
3. Электромиографическое исследование: декремент-тест
4. Прозериновая проба
5. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
6. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
7. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
8. Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).
В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).


Лечение

В случаях легкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов.

Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон (метипред) в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12-16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчете на метипред количество таблеток составляет те же 12-16 таб, а суммарная доза будет меньше.

Преднизолон 60 мг утром через день

Прием преднизолона длительный, ремиссия наступает через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день.

Прием преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях – азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях – циклоспорин (сандиммун) по 200-300 мг в сутки или селлсепт по 1000-2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

При миастении существует целый ряд противопоказаний.
Google
 
Перепечатка и использование материалов сайта в интернете или печатных СМИ ЗАПРЕЩЕНЫ без письменного разрешения администрации сайта. При использовании материалов ссылка на сайт Миастения.ру обязательна!


Часто задаваемые вопросы · Информация о ЭМГ-школах · Доступ в медлайн